O que é LCCT (Linfoma cutâneo de células T)
O linfoma é um tipo de cancro que tem início nas células designadas por linfócitos que fazem parte do sistema imunitário. Os linfócitos encontram-se nos gânglios linfáticos e ainda nos tecidos linfóides como, por exemplo, no baço, no intestino e na pele.
Se existir um crescimento descontrolado dos linfócitos ou se estes não morrerem no tempo considerado normal, podem eventualmente formar um conjunto de células malignas a que se designa Linfoma.
Se no momento do diagnóstico e até 6 meses após o mesmo o linfoma se encontrar localizado apenas à pele, designa-se por linfoma cutâneo. Este tipo de linfomas é raro e na maioria dos casos tem um crescimento lento, não afetando a esperança média de vida, podendo assemelhar-se mais a uma doença prolongada de pele (doença crónica). Se o linfoma se desenvolver nos gânglios linfáticos e se propagar para a pele, não será um linfoma cutâneo, mas será identificado de acordo com o tipo de células afetadas e o local onde se desenvolve inicialmente e não para onde se irá propagar.
São vários os tipos de linfoma cutâneo, pelo que, é fundamental saber o subtipo de forma a que seja possível saber qual o tratamento mais adequado. Os dois tipos mais comuns de LCCT são:
Micose Fungoide
Sintomas:
• Lesões vermelhas que podem descamar
• Nódulos que podem criar ferida
• Dermatite e descamação do corpo inteiro (eritrodermia)
Estas lesões na pele que podem se espalhar pelo corpo todo, mas geralmente desenvolvem-se no tronco ou nas nádegas
Síndrome de Sézary (SS)
Sintomas:
• Prurido intenso
• Descamação cutânea
• Perda de cabelo
• Febre e cansaço
• Perda de peso
• Aumento dos gânglios linfáticos
Diagnóstico:
As primeiras indicações para o diagnóstico poderão ser através de um exame físico para analisar as lesões da pele e verificar se os gânglios linfáticos estão inchados.
A confirmação do diagnóstico terá de ser através de uma biópsia à pele, no entanto, nem sempre é um processo óbvio e poderá haver a necessidade de realizar outras biópsias à pele nas semanas ou meses seguintes.
Através do historial médico de como e quando surgiu o problema de pele, de um exame físico completo, o resultado das biópsias e análises ao sangue vai ser possível diagnosticar o tipo de linfoma e o estágio em que se encontra.
Tratamento:
O objetivo do tratamento é colocar o linfoma cutâneo em fase de remissão, tratando as lesões da pele, reduzindo o número de células T no sangue (no caso da síndrome de Sézary) e aliviando os sintomas. Adicionalmente, os pacientes reagem melhor aos tratamentos quando mantêm uma dieta saudável e um regime de exercício regular e quando comunicam aos médicos todos os sintomas que surgem durante o tratamento.
Os tratamentos diferem consoante o paciente, considerando os sintomas, o estágio da doença, os tratamentos feitos anteriormente e o seu perfil pessoal.
Os tratamentos dividem-se em duas categorias, consoante são tratamento para:
• A pele (tratamentos tópicos/dirigidos à pele)
• O corpo inteiro (terapias sistémicas)
Em muitos casos iniciais da doença, as realizações de tratamentos tópicos são eficazes. Para casos de linfoma cutâneo onde se desenvolvem doenças de pele resistentes e que se propagam para o sangue ou para os órgãos internos é necessária a utilização de terapias sistémicas.
Poderá haver a necessidade de tratamentos mais agressivos numa fase posterior da doença, quando as células T malignas se propagarem para além da pele.
Por vezes é necessário recorrer mais do que uma vez ao mesmo tipo de tratamento, como a fototerapia e a radiação, pois frequentemente, o tratamento que resultou anteriormente voltará a resultar.
Tipos raros de linfoma cutâneo de células T – Sintomas, diagnóstico e tratamento.
Linfoma subcutâneo de células T do tipo paniculítico (LSCTTP)
Sintomas.
• Aparecimento de uma ou mais placas ou nódulos, mais frequentemente nas pernas
• Febre e cansaço
• Perda de peso
• Contagem reduzida de glóbulos sanguíneos
Apresenta crescimento lento e que pode ocorrer em qualquer idade, sendo mais comum em mulheres. Responde bem ao tratamento com esteroides orais, que poderá ser o único tratamento necessário. Existindo a necessidade de outro tipo de tratamento, este poderá ser realizado sob a forma de radioterapia local ou de quimioterapia com doxorrubicina. Se apresentar um crescimento rápido, sugere-se o tratamento com uma combinação de medicamentos quimioterápicos, como CHOP, ou um transplante de medula óssea.
Linfoma extraganglionar de células T/NK do tipo nasal
Sintomas:
· Por vezes, é detetado na pele, mas poderá desenvolver-se noutro órgão e propagar-se para a pele.
Um tipo de linfoma de crescimento rápido. Na maioria dos casos, este tipo de linfoma é tratado com um regime quimioterápico sistémico (no corpo inteiro), como o SMILE (dexametasona, metotrexato, ifosfamida, l-asparaginase e etoposido), combinado com radioterapia no local afetado.
Linfoma cutâneo primário de pequenas e médias células T CD4+
Sintomas:
Aparecimento de uma única placa ou nódulo na face, no pescoço ou na parte superior do tronco
Este linfoma é de crescimento lento. Na maioria dos casos, o tratamento consiste na remoção cirurgica da placa ou o nódulo ou tratá-lo com radioterapia. Se o linfoma se encontrar mais disseminado, o tratamento sugerido poderá ser um medicamento quimioterápico, chamado ciclofosfamida, ou um medicamento de imunoterapia, interferão alfa.
Linfoma cutâneo primário de células T gama-delta
Sintomas:
• Manchas/placas nos braços e nas pernas
• Suores noturnos
• Febre
• Perda de peso
• Redução na contagem de glóbulos sanguíneos
• Aumento do fígado e do baço
Um tipo de linfoma de crescimento rápido que, geralmente, ocorre em adultos. O tratamento poderá ser uma combinação de medicamentos quimioterápicos ou, em algumas circunstâncias, um transplante de medula óssea
Linfoma cutâneo primário agressivo epidermotrópico de células T CD8+
Sintomas:
· Borbulhas dispersas (pápulas)
· Placas ou tumores na pele
· Poderá ulcerar as zonas afetadas
Este é um tipo de linfoma de crescimento rápido que ocorre maioritariamente em adultos. O tratamento consiste em uma combinação de medicamentos quimioterápicos ou, em algumas circunstâncias, o transplante de medula óssea.
