O que é ?
É um linfoma não Hodgkin (LNH), em que os linfócitos B malignos têm origem na zona marginal do gânglio. Pode estar localizado apenas nos gânglios ou existir em outros locais. Existem diferentes tipos de linfoma da zona marginal: linfoma de MALT, linfoma da zona marginal, do baço, linfoma da zona marginal, nodal (ganglionar), sendo estes mais raros
Linfoma de MALT ( Mucosa associated lymphoid tissue ).
É um linfoma localizado às mucosas do aparelho digestivo - estomago e intestino - glândulas salivares, tiroideia, olhos ou pulmão. Constitui cerca de 8% dos linfomas não Hodgkin. É mais frequente a partir dos 60 anos e é ligeiramente mais comum nas mulheres. O crescimento do linfoma é lento e habitualmente permanece localizado numa área. Está frequentemente associado a bactérias, como o Helicobacter pilorii, ou a doenças autoimunes.
O estudo citogenético mostra que em 35% dos casos existe uma [glossario:translocacao] entre o cromossoma 11 e 18: t(11;18)
O linfoma do estomago é tratado com inibidores da produção de ácido, como o omeprazol e antibióticos para o Helicobacter pilorii sendo estes, na maioria das vezes, os únicos tratamentos necessários para eliminar a doença. Em casos de doença mais avançada, é necessário associar quimioterapia.
Devido à possibilidade de recaída, deve continuar em observação nos meses seguintes à obtenção de remissão, repetindo-se exames como a endoscopia e ecografia.
O tratamento do linfoma de MALT em outros orgãos, é com radioterapia ou cirurgia, se estiver localizado; em fases mais avançadas o tratamento inclui quimioterapia - como os esquemas CHOP (ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina e prednisona), ou CVP - associada a um anticorpo monoclonal.
Em casos raros pode haver transformação para um linfoma agressivo, sendo necessária quimioterapia mais intensiva.
Linfoma esplénico da zona marginal
É um linfoma raro caracterizado pelo aumento do baço, por vezes com envolvimento da medula óssea e do sangue periférico. Está muitas vezes relacionado com a hepatite C.
Os sintomas habituais são sensação de enfartamento ou dor abdominal. Pode existir anemia ou diminuição de plaquetas.
O tratamento pode consistir apenas na remoção do baço – esplenectomia; nos casos de doença mais avançada, é utilizado um anticorpo monoclonal, associado ou não a quimioterapia.
Linfoma da zona marginal nodal
É um tipo raro de linfoma, caracterizado por aumento dos gânglios, podendo invadir a medula óssea. O tratamento depende da extensão da doença: se estiver localizada pode consistir apenas em radioterapia e nos casos mais avançados é utilizado um anticorpo monoclonal, associado ou não a quimioterapia, ou à fludarabina