O que é?
É um tipo de linfoma raro em que as células tumorais são linfocitos T, ou as células NK (natural killer).
Existem diversos subtipos:
- Linfoma nasal, em que há invasão dos seios peri-nasais e orofaringe, pele e tubo digestivo
- Linfoma T hepato-esplénico - semelhante a doença intestinal, mais frequente na doença celíaca
- Linfoma T cutãneo.
O tratamento de 1ª linha é idêntico ao dos outros linfomas, mas não inclui rituximab, uma vez que este anticorpo monoclonal tem como alvo outro tipo de linfocitos, os linfocitos B, CD20+.
As recaídas são frequentes após quimioterapia e novos medicamentos têm sido aprovados para tratamento de 2ª linha, como pralatrexato e romidepsina.
