O que é?
É um linfoma não Hodgkin (LNH) devido à transformação neoplásica dos linfócitos B que se localizam na região do folículo linfoide denominada manto.
Constitui cerca de 6% dos LNH e é muito mais frequente nos homens ocorrendo geralmente entre os 60-70 anos.
A causa é desconhecida; não é uma doença hereditária nem contagiosa.
Existem duas formas: uma mais indolente e outra muito agressiva. É habitual manifestar-se com grande aumento do baço e envolvimento da medula óssea, sangue periférico e outros orgãos, como o fígado, aparelho digestivo ou sistema nervoso central.
A imunofenotipagem mostra alterações caracteristicas das células que são CD20+ e CD5+. Na quase totalidade dos casos o estudo citogenético revela uma [glossario:translocacao] entre os cromossomas 11 e 14: t (11;14). Essa translocação leva a um aumento da proteina ciclina D1 que provoca a proliferação descontrolada das células localizadas na região do manto.
No tratamento dos doentes com melhor estado geral é utilizada quimioterapia intensiva seguida do transplante de células estaminais; em outros doentes são usados esquemas como R-CHOP ( rituximab,ciclofosfamida,vincristina e prednisona).
Mais recentemente foram aprovados tratamentos mais inovadores, que não incluem quimioterapia; são geralmente associações que incluem o rituximab e outro fármaco, como o bortezomib, ibrutinib, idealisib, lenalidomida ou venetoclax, com resultados muito prometedores.
