O que é?
É um linfoma não Hodgkin (LNH) de linfócitos T, ou de células que não têm características de linfócitos T ou de linfócitos B. É caracterizado pela presença de uma proteina na superfície das células, designada por ALK. Os casos que têm a proteina - ALK+ - são mais frequentes nos jovens e respondem bem à quimioterapia; cerca de 80% dos doentes ficam curados.
Este tipo de LNH pode ocorrer sob duas formas: sistémica e cutãnea.
- A forma sistémica manifesta-se com gãnglios em vários locais, podendo haver invasão da medula óssea, ossos, pulmão e pele. É uma doença agressiva que requer tratamento imediato. Habitualmente há grande aumento da LDH no sangue.
- Na forma cutãnea podem surgir um ou mais nódulos na pele. O crescimento da doença é mais lento.
O tratamento é com quimioterapia. Na recaída, ou doença refractária é utilizado o brentuximab vedotina.