Leucemia linfoblástica aguda
O que é?
A leucemia linfoblástica aguda (LLA) é uma doença maligna do sangue, devida à produção excessiva de células imaturas da linha linfoide, ou linfoblastos, que não chegam a células maduras. Estas células multiplicam-se rápidamente e preenchem a medula óssea impedindo a produção das outras células normais. Como consequência surge anemia e diminuição dos globulos brancos e das plaquetas. Os linfoblastos passam também para o sangue e podem localizar-se nos gânglios linfáticos e em outros orgãos.
Qual é a causa?
É devida a alterações nos genes que controlam o desenvolvimento dessas células. A causa dessas alterações, chamadas mutações, é desconhecida, mas sabe-se que há um maior risco nas pessoas que foram submetidas a elevadas doses de radiações, ou que lidaram durante muito tempo com produtos químicos, como pesticidas e benzeno, assim como as que fizeram quimioterapia para outros tumores.
Algumas anomalias genéticas congénitas, como a Síndrome de Down (mongolismo), predispõem para o aparecimento de leucemia aguda.
É uma doença hereditária? É contagiosa?
Não é hereditária nem contagiosa
É uma doença frequente?
É rara, constituindo cerca de 0,3% de todas as neoplasias.
É mais frequente nas crianças e cerca de 60% das LLA ocorrem antes dos 20 anos.
Em Portugal surgem cerca de 107 novos casos/ano
Quais são os sintomas?
Os sintomas de uma leucemia aguda podem surgir em pouco tempo e deve consultar o seu médico se tal acontecer; no entanto não são específicos destas doenças e podem ocorrer em muitas outras situações comuns, como em algumas doenças virais.
Os principais sintomas são resultantes da diminuição das células normais:
- Anemia, por diminuição dos globulos vermelhos – cansaço, palidez, tonturas,dificuldade na concentração, palpitações com o esforço.
- Infecções de repetição por diminuição dos globulos brancos.
- Hemorragias fáceis, como o sangramento das gengivas, ou hemorragias nasais,nódoas negras, pequenas hemorragias na pele – petéquias – por diminuição das plaquetas.
Podem existir outros sintomas, devidos à infiltração de outros orgãos pelas células leucémicas: dores ósseas, aumento dos gânglios, desconforto torácico ou abdominal, dores de cabeça.
Como se diagnostica?
Perante os sintomas sugestivos o seu médico pode pedir um exame de sangue – hemograma – e se houver alterações referenciá-lo a um hematologista.
Este especialista em doenças de sangue irá observá-lo e procederá à colheita de uma amostra da medula óssea – mielograma.
Este exame permite realizar vários testes importantes para melhor caracterização da doença, avaliação da sua agressividade e escolha do tratamento:
- citologia - avalia o número e o aspecto das células leucémicas ao microscópio.
- imunofenotipagem – determina se são de linfócitos B ou T e outras características das células.
- estudo citogenético – avalia as alterações dos cromossoma e dos genes
Por vezes pode ser necessária uma biópsia óssea.
Que outros exames preciso de fazer?
Para além desses exames terá de fazer mais análises de sangue para avaliar, entre outros parametros, a função do fígado e do rim assim como a coagulação.
É necessário avaliar a existência de células leucémicas no líquido céfalo-raquidiano (líquido que circula nas meninges e medula vertebral - sistema nervoso central) – por punção lumbar.
Outros exames habituais são a avaliação da função cardíaca, com ECG e ecocardiograma, assim como a radiografia de torax.
Em alguns casos podem ser necessários outros exames como ecografia ou TAC abdominal.
Há vários tipos de LLA?
Sim; a maioria é devida à transformação tumoral dos linfócitos B; as dos linfócitos T são menos frequentes. Existem vários sub-tipos de LLA - B e T, determinados por diferentes alterações dos genes e que condicionam outras caracteristicas da doença assim como a resposta ao tratamento.
Qual é o tratamento?
O tratamento deve ser iniciado o mais rápidamente possivel e consiste em quimioterapia, associada a medicamentos derivados da cortisona (corticoides); um dos mais utilizados é a prednisona.
Os ciclos de quimioterapia incluem diversos medicamentos – citostatico – e são administrados em internamento. São necessários vários ciclos, com intervalos de algumas semanas para que o organismo recupere. A quimioterapia é administrada através de um cateter central colocado numa veia de maior calibre, como a veia sub-clávia, que fica abaixo da clavícula.
Como é frequente a infiltração do líquido cefalo-raquidiano, são também administrados citostáticos e prednisona por punção lumbar, ou através de um dispositivo próprio.
Nos homens pode ser necessária irradiação testicular se houver infiltração leucémica desses orgãos.
O tipo de quimioterapia é dependente de vários factores como a idade, o sub-tipo de LLA e as alterações citogenéticas – avalição do “grupo de risco”.
A duração total do tratamento é entre 2-3 anos e consiste em várias fases:
- A 1ª fase tem como objectivo a eliminaçâo das células leucémias e recuperação da medula normal – Indução da Remissão.
- Uma vez obtida a remissão, são necessários mais ciclos de quimioterapia para evitar a recaída – 2ª fase, de Consolidação.
- Em alguns tipos de LLA, mais agressiva, pode haver antes desta fase, outra quimioterapia mais intensiva – Intensificação.
- Depois da consolidação, mantém-se tratamento com quimioterapia oral e algumas administrações endovenosas periódicas de determinados citostáticos – fase de Manutenção.
Nas fases iniciais do tratamento é necessário internamento até que a medula recupere dos efeitos da quimioterapia; a fase de manutenção é feita em ambulatório.
Nos doentes com uma alteração dos genes designada como cromossoma Filadélfia, é igualmente administrado um medicamento por via oral, que não sendo quimioterapia é muito específico para esta situação.
Quais são os efeitos secundários do tratamento?
Os efeitos secundários podem em parte ser evitados, e existem tratamentos para os controlar; são na sua maioria, reversíveis. Se notar algum sintoma deve contactar a equipe que o trata, para que actuem rápidamente e se evitem situações mais graves.
Complicações habituais:
- É habitual a sensação de cansaço e falta de apetite.
- A quimioterapia vai agravar a anemia pelo que podem ser necessárias transfusões de sangue.
- Com o tratamento diminuem ainda mais os globulos brancos e portanto é maior o risco de infecções. Deve recorrer ao seu médico se surgir febre ou outros sintomas e deve evitar contacto com pessoas com gripe ou outras doenças contagiosas.
- O risco de hemorragia é maior pela diminuição das plaquetas (trombocitopénia) e deve evitar possiveis traumatismos e quedas; em algumas situações pode ter de levar transfusões de plaquetas.
- Nas mulheres, durante o tratamento e nos meses seguintes é habitualmente administrada medicação anticoncepcional, de forma continuada, para evitar perdas menstruais muito abundantes, além de se pretender evitar uma gravidez.
- A quimioterapia provoca muitas vezes enjoo e vómitos, mas actualmente existem medicamentos muito eficazes para combater estes sintomas.
- A queda de cabelo é reversível e muitas vezes o cabelo nasce mais forte. A pele fica mais sensível e deve evitar exposição ao sol. É importante manter a pele hidratada e tratar as infecções fúngicas da pele ou das unhas.
- Podem surgir aftas ou lesão da mucosa da boca – mucosite.
- A diarreia ou prisão de ventre são frequentes.
- Os corticoides aumentam o risco de infecções e levam a um maior apetite com aumento de peso e o aparecimento de “ cara de lua cheia”; este efeito é reversível. Aumentam também a glicémia, a retenção de liquidos e a tensão arterial. Por vezes causam irritabilidade e insónias e pode necessitar de medicação para controlar estas situações.
- Durante todo o tratamento devem ser tomadas medidas anticoncepcionais, uma vez que o risco de malformações no feto é muito elevado. Estas medidas aplicam-se não só às doentes do sexo feminino, como também aos doentes do sexo masculino que tenham companheira em idade fértil.
- Outro dos problemas a longo prazo é a diminuição da fertilidade. Deve discutir este assunto com o seu médico.
É uma doença curável?
A percentagem de cura nas crianças é cerca de 90%. Nos adultos a probabilidade é inferior, mas estão sempre a surgir novos medicamentos, cada vez mais eficazes, como as Células T modificadas ou anticorpos monoclonais, e as perspectivas actuais são cada vez melhores.
E o transplante de medula?
O transplante de medula, ou de células estaminais, pode estar indicado em alguns tipos mais agressivos de leucemia, ou no caso recaída e quando o doente estiver em remissão após nova quimioterapia.
A colheita de medula ou de células estaminais é feita num dador compativel, familiar, ou não.
Antes do transplante o doente é submetido a uma quimioterapia mais intensiva, designada por "condicionamento", de forma a eliminar o maior número de células leucémicas residuais, sendo, em muitos casos, associada irradiação corporal total.
Por ser um tratamento com signicativos efeitos secundários, estava apenas indicado em doentes mais jovens. Actualmente é possivel que mesmo doentes com idade superior aos 60 anos possam beneficiar deste tratamento, pois se demonstrou que uma quimioterapia de condicionamento menos intensiva, é igualmente eficaz no sucesso do transplante.
Este procedimento obriga a um internamento mais prolongado, em isolamento, pois o risco de infecções é muito grande, o que não significa que não poderá ter visitas durante o internamento. Cada Unidade de Transplante tem as suas regras próprias no que diz respeito ao acompanhamento por familiares e amigos e que lhe serão devidamente explicadas.
Estou muito ansioso em relação a tudo isto…
O diagnóstico de leucemia é terrivel para o doente e seus familiares. Mas tem uma excelente equipe de médicos e enfermeiros muito competentes e experientes que estão a seu lado, que o ajudarão em todo este precurso e lhe explicarão a doença e tratamentos.
O apoio da familia e amigos é fundamental e não deve hesitar em o procurar; todos querem ajuda-lo a vencer esta situação!
Pense em todos os doentes que já ultrapassaram esta doença e têm hoje uma vida activa e normal.
Associações de doentes, como a APCL, podem-no ajudar e as conversas em grupo ajudam a esclarecer muitas dúvidas e a sentir-se acompanhado.
Que posso fazer para me sentir melhor?
O cansaço e a depressão são habituais, mas podem ser melhorados com medicação e apoio psicológico. Deve falar sobre este assunto com os médicos e enfermeiros que cuidam de si.
Em determinadas fases da doença e tratamento poderá ter algumas restrições alimentares, como por exemplo evitar alimentos não cozinhados; deve seguir os conselhos da equipe que o trata.
É muito importante que descanse e que durma bem e pode ser necessária alguma medicação para o ajudar.
Pode encontrar alguns conselhos úteis no tema “Viver Melhor” no nosso site.
Como vai afectar a minha vida futura?
Os principais problemas ao “retomar” uma vida normal depois da longa fase de tratamento devem ser abordados e requerem o apoio de todos, incluindo, eventualmente, ajuda psicológica.
Durante muito tempo terá de continuar sob observação periódica pela equipe que o tratou; estará sempre acompanhado, resolvendo-se rápidamente os problemas que possam surgir.
Uma das questões relevantes no futuro, é a da vida sexual e fertilidade e este assunto deve ser abordado com o seu médico.
A dificuldade na concentração e memória podem ficar um pouco afectadas pelo que aconselhamos que se tente manter activo, mesmo na fase de tratamento; pode, por exemplo, ser uma altura em que encontre outras actividades de que goste, como ler, escrever, ou pintar.
Leucemia linfoblástica aguda na criança
A LLA é um dos tipos de cancro mais frequente nas crianças, sendo a possibilidade de cura muito elevada.
Nas crianças surgem problemas particulares, para além dos que descrevemos no adulto.
A sensação de angústia, de desamparo e a incompreensão por ser obrigado a ficar internado, são enormes. O apoio dos pais e de outros familiares é fundamental e a sua permanência junto à criança deve ser permitida e encorajada, dentro do possivel.
Durante o internamento
Toda a equipe que lida com as crianças doentes está altamente motivada e é muito experiente.
É muito importante que os exames e tratamentos sejam adequadamente explicados; alguns destes exames, como a realização de punções medulares, requerem muitas vezes uma anestesia geral leve, de modo a que a criança esteja a dormir durante esse procedimento.
O apoio psicológico é fundamental, assim como de toda a familia e amigos. Deve-se tentar manter a ligação com a escola e amigos, o que com se tornou mais fácil com as novas tecnologias.
Embora difícil devemos tentar que a criança se mantenha integrada nos estudos; é muito importante que não se sinta excluida do “grupo”, fazendo-a compreender que se trata de um afastamento temporário.
Após o internamento
O regresso a casa e à vida habitual nem sempre é fácil, particularmente a reintegração na escola. O facto de a criança se manter em tratamento durante longos meses após a alta e as restrições a que ainda terá de ficar sujeita condicionam a sua vida e desenvolvimento.
Ocorrem muitas vezes dificuldades na aprendizagem e na concentração, como efeito dos tratamentos ou por problemas psicológicos e emocionais. O apoio psicológico é imprescindível, assim como da familia e professores.
Por outro lado surgem muitas vezes conflitos emocionais com os irmãos, que se podem ressentir com as atenções e cuidados que o doente inspira aos pais. Estes devem estar conscientes deste problema podendo necessitar de alguma ajuda para melhor o evitarem.
Leucemia mieloblástica aguda
O que é?
A leucemia mieloblástica aguda (LMA) é uma doença maligna do sangue devida à produção excessiva de células imaturas da linhagem mieloide, ou mieloblastos, que não chegam a células maduras, capazes de combater as infecções. Estas células multiplicam-se rápidamente e preenchem a medula óssea impedindo a produção de células normais, causando anemia, diminuição dos globulos brancos e das plaquetas. Os blastos podem passar para o sangue periférico e, ocasionalmente, infiltrar outros orgãos.
Há vários tipos de leucemia mieloblástica aguda?
O termo leucemia mieloblástica aguda refere-se não a uma única doença, mas a um grupo de diferentes LMA.
A transformação numa célula maligna pode ocorrer em qualquer altura do processo de maturação, dando origem a diversos subtipos de LMA, com aspectos diferentes ao microscópio (morfologia) e com outras caracteristicas específicas, que permitem a sua classificação num dos vários sub-tipos.
Qual é a causa?
É devida a alterações dos genes que controlam o desenvolvimento dessas células. A causa dessas alterações – mutações - é desconhecida, mas sabe-se que há um maior risco nas pessoas submetidas a doses elevadas de radiações, que lidaram durante muito tempo com produtos químicos como pesticidas e benzeno, ou que fizeram quimioterapia para outros tumores. Mais recentemente sabe-se que o tabaco está também implicado no aparecimento desta doença.
Algumas anomalias genéticas congénitas, como a Síndrome de Down (mongolismo) predispõem para o aparecimento de leucemia aguda.
Outras doenças de sangue, como as síndromes mielodisplásicas ou mieloproliferativas, podem evoluir para uma leucemia aguda.
É uma doença hereditária? É contagiosa?
Não é hereditária nem contagiosa
É uma doença frequente?
É rara, constituindo cerca de 0,8% de todas as neoplasias.
A incidência nas crianças é de 2-3/100.000 habitantes/ ano e nos mais idosos de 15/100.000/ano. É ligeiramente mais frequente no sexo masculino.
Em Portugal surgem cerca de 190 novos casos por ano
Quais são os sintomas?
Os sintomas de uma leucemia aguda podem surgir em pouco tempo e deve consultar o seu médico se tal acontecer; no entanto não são específicos desta doença e podem ocorrer em muitas outras doenças comuns, como algumas doenças virais.
Os principais sintomas são resultantes da diminuição das células normais:
- Anemia por diminuição dos globulos vermelhos - cansaço, palidez, tonturas,dificuldade na concentração, palpitações com o esforço.
- Infecções de repetição por diminuição dos globulos brancos.
- Hemorragias fáceis, sangramento das gengivas, hemorragias nasais, nódoas negras, pequenas hemorragias na pele – petéquias – por diminuição das plaquetas.
- Infecções de repetição, devido à diminuição dos globulos brancos..
Podem existir sintomas devidos à infiltração de outros orgãos pelas células leucémicas.
Alguns tipos de LMA têm sintomas específicos, como uma maior tendência para hemorragias ou infiltração das gengivas.
Como se diagnostica?
Perante os sintomas sugestivos o seu médico pode pedir um exame de sangue – hemograma – e se houver alterações referenciá-lo a um hematologista.
Este especialista em doenças de sangue irá observá-lo e procederá à colheita de uma amostra da medula óssea– mielograma.
Este exame permite realizar vários testes importantes para melhor caracterização da doença, avaliação da sua agressividade e escolha do tratamento::
- citologia - avalia o número e o aspecto das células leucémicas ao microscópio.
- imunofenotipagem – determina outras caracteristicas dos mieloblastos.
- estudo citogenético – avalia as alterações dos cromossoma e dos genes
Por vezes pode ser necessária uma biópsia óssea.
Que outros exames preciso de fazer?
Para além desses exames terá de fazer mais análises de sangue para avaliar, entre outros parametros, a função hepática e renal, assim como a coagulação.
Outros exames habituais são a avaliação da função cardíaca, com ECG e ecocardiograma, assim como a radiografia de torax.
Em alguns casos podem ser necessários outros exames como ecografia ou TAC abdominal.
Qual é o tratamento?
O tratamento consiste em quimioterapia e deve ser instituido imediatamente. Os ciclos de quimioterapia incluem diversos medicamentos – citostatico – e são administrados em internamento. São necessários vários ciclos de quimioterapia, com intervalos de algumas semanas para que o organismo recupere.
A quimioterapia é administrada através de um cateter central colocado numa veia de maior calibre, como a veia subclavia, que fica abaixo da clavícula.
O tipo de quimioterapia é dependente de vários factores como a idade, o sub-tipo de LMA e as alterações citogenéticas.
Na primeira fase do tratamento são administrados um ou mais ciclos de quimioterapia até se obter o desaparecimento das células malignas e dos sintomas – Indução da remissão.
Após confirmação da remissão, são administrados outros citostáticos para consolidação da remissão.
Na maioria dos casos não é necessário outro tratamento de quimioterapia, mas se existirem determinados factores de risco pode estar indicado transplante de medula, ou de células estaminais.
Um dos tipos de LMA, chamada Leucemia Promielocítica, requer também outro tratamento não citostático, um derivado da vitamina A – ácido transretinoico ou ATRA – que é administrado por via oral e que ajuda as células a amadurecer. Neste tipo de leucemia é usado por vezes um derivado do arsénico.
O que determina a gravidade destas leucemias?
São vários os factores de risco determinantes: idade, estado geral, se é secundária a outra doença, mas, principalmente, as alterações citogenéticas.
Algumas das alterações dos genes estão associadas a melhor resposta ao tratamento e evolução – por exemplo [glossario:translocacao] 8;21, inversão do cromossoma 16 e translocação 15;17 que está associada à LMA promielocítica.
Outras acompanham-se de pior prognóstico como as deleções dos cromossomas 5 ou 7 ou a presença de multiplas anomalias; outras alterações têm prognóstico intermédio.
Quais são os efeitos do tratamento?
Os efeitos secundários podem ser tratados e minimizados e são na maioria, reversíveis.
Deve sempre relatar esses sintomas à equipe que o trata, para que actuem rápidamente e se evitem situações mais graves.
Complicações frequentes:
- É habitual a sensação de cansaço e falta de apetite.
- A quimioterapia vai agravar a anemia pelo que podem ser necessárias transfusões de sangue.
- Diminuem ainda mais os globulos brancos, portanto é maior o risco de infecções. Deve recorrer ao seu médico se surgir febre ou outros sintomas e deve evitar contacto com pessoas com gripe ou outras infecções.
- O risco de hemorragia é maior pela trombocitopénia e deve evitar possiveis traumatismos e quedas; em determinadas situações pode ter de levar transfusões de plaquetas. Durante o tratamento e nos meses seguintes é habitualmente administrada medicação anticoncepcional de forma contínua, para evitar que ocorram perdas menstruais muito abundantes, assim como evitar uma gravidez
- A quimioterapia provoca muitas vezes enjoo e vómitos, mas actualmente existem medicamentos muito eficazes para combater estes sintomas.
- A queda de cabelo é reversível e muitas vezes o cabelo nasce mais forte. A pele fica mais sensível e deve evitar exposição ao sol. É importante manter a pele hidratada e tratar as infecções fúngicas da pele ou das unhas.
- Podem surgir aftas ou lesão da mucosa da boca – mucosite.
- A diarreia ou prisão de ventre são frequentes.
- Durante todo o tratamento devem ser tomadas medidas anticoncepcionais, uma vez que o risco de malformações no feto é muito elevado. Estas medidas aplicam-se não só às doentes do sexo feminino, como também aos doentes do sexo masculino que tenham companheira em idade fértil.
- Outro dos problemas pode ser uma diminuição da fertilidade. Deve discutir este assunto com o seu médico.
É uma doença curável?
A probabilidade e a duração de remissão dependem de vários factores de risco; deve falar com o seu médico sobre essas questões.
Os novos medicamentos, assim como o tratamento mais eficaz de eventuais complicações, como as infecções, têm-se traduzido numa significativa melhoria das perspectivas nesta doença.
E o transplante de medula?
O transplante de medula, ou de células estaminais, pode estar indicado em alguns tipos mais agressivos de leucemia, ou no caso de recaída e é realizado após quimioterapia, se o doente estiver em remissão.
A colheita de medula ou de células estaminais é feita num dador compativel, familiar, ou não.
Antes do transplante o doente é submetido a uma quimioterapia mais intensiva, designada "condicionamento", de forma a eliminar o maior número de células leucémicas residuais. Por ser um procedimento com signicativos efeitos secundários, estava apenas indicado para doentes mais jovens. Actualmente é possivel que mesmo doentes com idade superior aos 60 anos possam beneficiar deste tratamento, pois se demonstrou que uma quimioterapia menos intensiva é igualmente eficaz no sucesso do transplante.
Este procedimento obriga a um internamento mais prolongado, em isolamento, pois o risco de infecções é muito grande, o que não significa que não poderá ter visitas durante o internamento. Cada Unidade de Transplante tem as suas regras próprias no que diz respeito ao acompanhamento por familiares e amigos e que lhe serão devidamente explicadas.
Estou muito ansioso em relação a tudo isto…
O diagnóstico de leucemia é terrivel para o doente e seus familiares, mas pode contar com uma excelente equipe de médicos e enfermeiros muito competentes e experientes, que o ajudarão em todo este precurso e lhe explicarão a doença e tratamentos.
O apoio da familia e amigos é fundamental e não deve hesitar em o procurar; todos querem ajuda-lo a vencer esta situação!
Pense em todos os doentes que já ultrapassaram esta doença e têm hoje uma vida activa com a sua familia.
Associações de doentes, como a APCL, podem-no ajudar e as conversas em grupo ajudam a esclarecer muitas dúvidas e a sentir-se acompanhado.
Que posso fazer para me sentir melhor?
O cansaço e a depressão são habituais, mas podem ser melhorados com medicação e apoio psicológico. Deve falar com a equipe que o trata sobre este assunto.
Em determinadas fases da doença e tratamento poderá ter algumas restrições alimentares, como por exemplo evitar alimentos não cozinhados; deve seguir os conselhos que a equipe que o trata lhe forneça.
É muito importante que durma bem e pode ser necessária alguma medicação para o ajudar.
Pode encontrar alguns conselhos úteis no tema “Viver Melhor” no nosso site.
Como vai afectar a minha vida futura?
Os principais problemas no “retomar” a vida, depois da longa fase de tratamento, devem ser abordados e requerem o apoio de todos, incluindo eventualmente, ajuda psicológica.
Durante muito tempo terá de continuar sob observação periódica pela equipe que o tratou. Isto causa ansiedade, mas também segurança, pois estará sempre acompanhado, resolvendo-se a tempo os problemas que possam surgir.
Uma das questões relevantes é a da vida sexual e fertilidade. Muitos doentes vieram a ter filhos após a quimioterapia e esse assunto deve ser abordado com o seu médico.
A dificuldade na concentração e a memória podem ficar um pouco afectados; aconselhamos sempre que se tente manter activo, mesmo na fase de tratamento; pode ser uma altura em que obrigado ao repouso, encontre outras actividades – ler, escrever, pintar, etc.
Leucemia promielocítica aguda
Este tipo particular de leucemia mieloblastica é geralmente devido à translocação entre porções dos cromossomas 15 e 17 levando à formação de um novo gene, resultante da fusão dessas partes dos cromossomas, designado PML/RARA. Outros casos mais raros são devidos a alterações de outros cromossomas.
Nesta LMA há proliferação das células imaturas, na fase de promielocitos. Estas células têm múltiplo grãnulos que se podem agrupar formando como que uns riscos - os bastonetes de Auer.
Este é o tipo de leucemia mieloblástica aguda com maior probabilidade de cura e com excelente resposta ao tratamento; existe no entanto um maior risco de hemorragias graves pelo que o tratamento deve ter início o mais rápidamente possivel.
Nos doentes com a translocação PML/RARA, o tratamento inclui além da quimioterapia, um derivado da vitamina A – ácido transretinoico. Este medicamento foi um extraordinário avanço no tratamento desta doença devido à sua eficácia e capacidade de induzir a maturação das células leucémicas, transformando-as em células normais. No entanto pode ter efeitos secundários importantes, designados como” síndrome do ácido retinoico”, como falta de ar, alterações cardíacas ou da pele.
Outro dos medicamentos usados na leucemia promielocítica é um derivado do arsénico – trióxido de arsénio.
Após a obtenção de remissão – desaparecimento das células leucémicas e recuperação das medula normal – são necessários outros ciclos de tratamento: consolidação e manutenção, que se pode prolongar durante 2 anos.
